مرض تصلب الجلد Scleroderma

مرض تصلب الجلد هو مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بترسبات كبيرة لمادة الكولاجين في الجلد أو أعضاء أخرى وتثخن الجلد. ويؤثر تسخن الجلد الموضعي على الجلد في مناطق محدودة وضمن الجهاز العضلي الهيكلي، علما أن تصلب الجلد مرض مزمن وحين يظهر بشكله المعمم، أي التصلب الجهازي، قد يمثل خطر الموت نتيجة لأضرار تصيب القلب أو الكليتين أو الرئتين أو الجهاز الهضمي.
ويعاني معظم مرضى تصلب الجلد من تشنج الأوعية الدموية الدقيقة في أيديهم أو أقدامهم، تعرف ب”ظاهرة رينو”، كما أن تكون ترسبات الكلسيوم أمر كثير الانتشار بين مرضى التصلب الجهازي، وكثيرا ما يظهر للعيان عند الكوعين أو الركبتين أو غيرهما من المفاصل.

وكلما زادت الظواهر على جلد المريض، كلما زاد احتمال إصابة المرض لأعضائه وأنسجته الداخلية.

تصلب الجلد هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تشمل تصلب الجلد وشده.

يمكن أن يسبب أيضًا مشاكل في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والأمعاء.

غالبًا ما يُصنف تصلب الجلد على أنه موضعي أو منتشر، مما يشير ببساطة إلى مدى تأثر الجلد.

يمكن أن يشتمل كلا النوعين على مشاكل في الأوعية الدموية أو الأعضاء الأخرى. يؤثر تصلب الجلد الموضعي على الجلد فقط.

تصلب الجلد مرض نادر يتضمن تصلب الجلد والنسيج الضام وشدهما. يصيب تصلب الجلد النساء أكثر من الرجال، وعادة ما بين سن 30 و 50.

يؤثر تصلب الجلد على الجلد فقط، ولكنه غالبًا ما يتسبب في تلف الجزء الخارجي من الجلد، مثل الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والجهاز الهضمي.

انضم إلينا للحصول على أهم المعلومات حول تصلب الجلد على النحو التالي:

إقرأ أيضاً : ماهي الذئبة الحمامية الجهازية اعراضها وعلاجها

اعراض تصلب الجلد

وفي معظم الحالات لا يعرف سبب لظهور تصلب الجلد، فيما يرتبط التصلب الجهازي بالنشاط المفرط للجهاز المناعي، ما يضر بالخلايا المبطنة للأوعية الدموية الدقيقة، وهو ما يؤدي بدوره إلى إنتاج مفرط للأنسجة الندبية.
ويعتمد تشخيص التصلب الجلدي على التاريخ الصحي للمريض ونتائج الفحص السريري.

وتحدد التحاليل المخبرية وصور الأشعة وفحص الخزعات واختبارات وظائف الرئة مدى شمول المرض للأعضاء الداخلية وخطورته.

تختلف علامات وأعراض تصلب الجلد من شخص لآخر، اعتمادًا على أجزاء الجسم المصابة.

الأعراض الشائعة لتصلب الجلد الذي يصيب الجلد هي كما يلي: تصلب شديد، ظهور بقع من الجلد في خطوط بيضاوية أو مستقيمة، وقد يبدو الجلد لامعًا مع شد الجلد.

ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن عدد وموقع وحجم البقع قد تختلف تبعًا لنوع تصلب الجلد.

العلامات والأعراض المرتبطة بالجلد

يبدو جلد جميع المصابين بتصلب الجلد صلبًا وثابتًا.

عادة ما تكون الأصابع واليدين والقدمين والوجه هي أول أجزاء الجسم المصابة. قد يكون لدى بعض الأشخاص أيضًا جلد أكثر سمكًا على الساعدين والذراعين والصدر والبطن والعجول والفخذين. قد تشمل الأعراض المبكرة الحكة والتورم. تفتيح أو تغميق منطقة الجلد المصابة قد تتألق بسبب الجلد المشدود.

يصاب بعض الأشخاص أيضًا ببقع حمراء صغيرة على أيديهم ووجههم تسمى توسع الشعيرات.

يمكن أن تتكون رواسب الكالسيوم تحت الجلد، وخاصة على أطراف الأصابع، مما يتسبب في ظهور كتل يمكن رؤيتها في الأشعة السينية.

ظاهرة رينو

ظاهرة رينود شائعة في تصلب الجلد نتيجة الانقباض المفرط للأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين بسبب البرد أو الضيق العاطفي.

عندما يحدث هذا، قد تتحول أصابعك إلى اللون الأبيض أو الأزرق أو الأحمر، أو قد تشعر بألم أو خدر. قد تكون هناك ظاهرة لا يعاني رينور أيضًا من تصلب الجلد.

إقرأ أيضاً : السياحة العلاجية في البحر الميت

مشكلات الهضم

يمكن أن يؤثر تصلب الجلد على أي جزء من الجهاز الهضمي، من المريء إلى المستقيم. اعتمادًا على الجزء المصاب من الجهاز الهضمي، تتضمن العلامات والأعراض أيًا مما يلي:

• حرقة المعدة
• صعوبة البلع
• الانتفاخ
• الإسهال
• الإمساك
• سلس البراز

مشكلات القلب والرئتين

قد يؤثر تصلب الجلد على وظيفة القلب أو الرئتين أو الكلى بدرجات متفاوتة.

عندما يؤثر تصلب الجلد على القلب أو الرئتين، يمكن أن يؤدي ذلك إلى ضيق في التنفس وانخفاض القدرة على ممارسة الرياضة، وكذلك الشعور بالدوار.

يمكن أن يؤدي تصلب الجلد إلى ندب أنسجة الرئة، مما قد يؤدي إلى زيادة ضيق التنفس بمرور الوقت. قد تساعد بعض الأدوية في إبطاء تطور المرض وتلف الرئة.

قد يؤدي تصلب الجلد أيضًا إلى زيادة ضغط الدم في الدورة القلبية الرئوية.

تسمى هذه الحالة بارتفاع ضغط الدم الرئوي. بالإضافة إلى ضيق التنفس، قد يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي إلى زيادة السوائل في الساقين والقدمين، وأحيانًا حول القلب.

عندما يؤثر تصلب الشرايين على القلب، قد يحدث اضطراب في ضربات القلب. قد يصاب بعض المرضى بنوبة قلبية.

يحدث تصلب الجلد بسبب الإفراط في إنتاج الكولاجين وتراكمه في أنسجة الجسم. الكولاجين هو بروتين ليفي يتكون من النسيج الضام في الجسم، بما في ذلك الجلد.

لا يعرف الأطباء بالضبط ما الذي يحفز هذه العملية، ولكن يبدو أن الجهاز المناعي للجسم يلعب دورًا.

من المحتمل أن يكون تصلب الجلد ناتجًا عن مجموعة من العوامل، بما في ذلك مشاكل الجهاز المناعي، وعلم الوراثة، والمحفزات البيئية.

أعراض تصلب الجلد الذي يصيب أصابع اليدين والقدمين

من أبرز أعراض تصلب الجلد في أصابع اليدين والقدمين تضييق الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين بسبب انخفاض درجات الحرارة أو الاضطراب العاطفي.

قد تتحول الأصابع إلى اللون الأزرق، وقد يعاني المريض من ألم أو تنميل.

أعراض تصلب الجلد الذي يصيب الجهاز الهضمي

يسبب تصلب الجلد الذي يصيب الجهاز الهضمي أعراضًا مختلفة حسب الجزء المصاب من الجهاز الهضمي، ومن أبرز أعراض تصلب الجلد الذي يصيب المريء: حرقة في المعدة أو صعوبة في البلع.

إذا تأثرت القناة الهضمية، فقد يتسبب ذلك في حدوث تقلصات، أو انتفاخ، أو إسهال، أو إمساك، وقد لا يتمكن بعض الأشخاص من امتصاص العناصر الغذائية، خاصةً إذا كانت عضلات الأمعاء لا تحرك الطعام بشكل صحيح عبر القناة الهضمية.

تتراوح مضاعفات تصلب الجلد من خفيفة إلى شديدة، وأبرزها:

إقرأ أيضاً :

تلف أنسجة أطراف الأصابع

يمكن أن يكون تصلب الجلد الجهازي شديدًا لدرجة أن تقييد تدفق الدم يمكن أن يؤدي إلى تلف الأنسجة في أطراف الأصابع بشكل دائم ويمكن أن يسبب تنقرًا أو تقرحات في الجلد.

في بعض الحالات، قد يموت النسيج الموجود على طرف الإصبع وقد يلزم البتر.

تندب أنسجة الرئتين

يؤدي تندب أنسجة الرئة إلى انخفاض وظائف الرئة، مما قد يؤثر على قدرة المريض على التنفس، وقد يصاب المرضى بارتفاع ضغط الدم في الشرايين المؤدية إلى الرئتين.

 مضاعفات في الكلى

يمكن أن يؤثر تصلب الجلد على الكلى بسبب ارتفاع ضغط الدم وارتفاع مستويات البروتين في البول ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى مضاعفات أكثر خطورة مثل الفشل الكلوي السريع.

مضاعفات في القلب 

يؤدي تندب أنسجة القلب إلى زيادة خطر الإصابة بضربات القلب غير الطبيعية أو قصور القلب الاحتقاني، ويمكن أن يتسبب في التهاب كيس الغشاء المحيط بالقلب، أو ارتفاع الضغط على الجانب الأيمن من القلب لتآكله.

5. مضاعفات في الأسنان

يمكن أن يؤدي الجلد المشدود على الوجه إلى تصغير حجم الفم وضيقه، مما يجعل تنظيف الأسنان بالفرشاة صعبًا وقد لا ينتج عنه الكمية الطبيعية من اللعاب، مما يزيد من خطر تسوس الأسنان.

6. مضاعفات في الجهاز الهضمي

يمكن أن تسبب مشاكل الجهاز الهضمي المصاحبة لتصلب الجلد حرقة في المعدة وصعوبة في البلع، ويمكن أن تؤدي أيضًا إلى التقلصات والانتفاخ والإمساك والإسهال.

إقرأ أيضاً : معلومات عن طب القلب

مضاعفات في الوظيفة الجنسية

يعاني الرجال المصابون بتصلب الجلد من ضعف الانتصاب، مما قد يؤثر على الوظيفة الجنسية للمرأة عن طريق تقليل التزليق الجنسي وتضييق فتحة المهبل.

تصلب الجلد أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال. هناك العديد من العوامل الشائعة التي تزيد من خطر الإصابة بتصلب الجلد:

• علم الوراثة : بعض الأشخاص الذين يعانون من تغيرات جينية معينة هم أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد. قد يفسر هذا سبب انتشار حالات قليلة من تصلب الجلد في العائلات، ولماذا تكون بعض حالات تصلب الجلد شائعة في مجموعات عرقية معينة.
• المحفزات البيئية : تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلب الجلد لدى بعض الأشخاص يمكن أن تكون ناجمة عن التعرض لعدوى فيروسية أو عن طريق تناول بعض الأدوية أو الأدوية. بالإضافة إلى ذلك، قد يؤدي التعرض المتكرر، مثل التعرض لبعض المواد الكيميائية الخطرة في العمل، إلى زيادة خطر الإصابة بتصلب الجلد. الزناد غير محدد البيئة لمعظم الناس.
• مشاكل الجهاز المناعي : يعتبر تصلب الجلد أحد أمراض المناعة الذاتية. هذا يعني أن المرض يرجع جزئيًا إلى بدء الجهاز المناعي في مهاجمة النسيج الضام. قد يعاني الأشخاص المصابون بتصلب الجلد أيضًا من أعراض مرض مناعي ذاتي آخر، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. أو مرض الذئبة أو متلازمة سجوجرن.

يمكن أن تتراوح مضاعفات تصلب الجلد من خفيفة إلى شديدة ويمكن أن تؤثر على:

• الإصبع : في حالة تصلب الجلد، يمكن أن تكون ظاهرة رينود شديدة لدرجة أن تدفق الدم المقيد يمكن أن يتسبب في تلف دائم في أنسجة أطراف الأصابع. ما يمكن أن يترك حُفرًا صغيرة أو تقرحات في الجلد. في بعض الحالات، قد تموت الأنسجة الموجودة على طرف الإصبع.
• الرئتين : يمكن أن يؤثر تندب أنسجة الرئة على قدرتك على التنفس وتحمل النشاط البدني. قد تصاب أيضًا بارتفاع ضغط الدم في الشرايين المتصلة بالرئتين.
• الكلى: المضاعفات الكلوية الخطيرة (النوبات الكلوية في تصلب الجلد) هي زيادات مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع. لذلك، فإن العلاج الفوري لهذا المرض ضروري للحفاظ على وظائف الكلى.
• قلب : يزيد تندب أنسجة القلب من خطر عدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب الاحتقاني. يمكن أن يسبب تصلب الجلد التهاب كيس الغشاء المحيط بالقلب.
• أسنان : يمكن أن يؤثر تصلب جلد الوجه على فمك، مما يجعله يبدو أصغر وأضيق. هذا يمكن أن يجعل تنظيف الأسنان بالفرشاة صعبًا أو يجعلها تبدو جذابة. غالبًا لا ينتج الأشخاص المصابون بتصلب الجلد كميات طبيعية من اللعاب، لذا فهم أكثر عرضة للإصابة بتسوس الأسنان.
• الهضم : يمكن أن تسبب مشاكل الجهاز الهضمي المصاحبة لتصلب الجلد حرقة في المعدة وصعوبة في البلع. يمكن أن يسبب أيضًا تقلصات مؤلمة أو انتفاخ أو إمساك أو إسهال. أيضًا، قد لا يتمكن بعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد من امتصاص العناصر الغذائية بسبب فرط نمو البكتيريا في الجسم الأمعاء.
• المفاصل : يمكن أن يصبح الجلد الذي يغطي المفاصل مشدودًا جدًا، مما يضعف حركة المفاصل وحركتها، خاصة في اليدين.

إقرأ أيضاً : ام دم ابهرية (الأنورسما) في الشريان أعراضه وعلاجه

علاج تصلب الجلد

وفي الوقت الحاضر لا يوجد شفاء لمرض التصلب الجلدي، مع إمكان استخدام تشكيلة من الأدوية المضادة للالتهابات لتخفيف الأعراض. كما يتم اللجوء إلى علاجات مختصة بأعضاء بعينها للمصابين بمرض .

ويتم حاليا دراسة فاعلية زراعة خلايا الدم الجذعية في الحالات الخطيرة للتصلب الجهازي، حيث لوحظ في الدراسات الجارية تحسن في متوسط العمر المتوقع وفي خطورة التغيرات التي يمر بها جلد المريض.

يتم حل معظم المشكلات المتعلقة بتصلب الجلد من تلقاء نفسها في غضون 2-5 سنوات، ولكن تتوفر بعض العلاجات، مثل:

1. الأدوية

• علاج أو إبطاء تغيرات الجلد: يمكن أن تساعد كريمات وحبوب الستيرويد في تقليل التورم وآلام المفاصل وتقليل تصلب الجلد وإبطاء أي تغييرات جلدية جديدة.
• تمدد الأوعية الدموية: تساعد أدوية ضغط الدم التي توسع الأوعية الدموية على منع مشاكل الرئة والكلى.
• قمع جهاز المناعة: يمكن أن تساعد الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي في تقليل أعراض تصلب الجلد.
• تقليل أعراض الجهاز الهضمي: تساعد الحبوب التي تقلل حموضة المعدة على تخفيف حرقة المعدة المصاحبة لتصلب الجلد، وتقلل المضادات الحيوية من الانتفاخ والإسهال والإمساك.
• منع العدوى: يساعد مرهم المضادات الحيوية على منع تقرحات الفم الناتجة عن مرض رينود، وقد تساعد لقاحات الإنفلونزا والالتهاب الرئوي في حماية الرئتين المتضررة من تصلب الجلد.
• تسكين الآلام: يصف لك طبيبك بعض مسكنات الآلام لتسكين الألم.

2. الجراحة

قد يُجري الأطباء جراحة، مثل بتر الإصبع، خاصةً إذا كانت القرحة شديدة وبدأت أنسجة الإصبع في الموت.

يمكن أيضًا اللجوء إلى عمليات زرع الرئة، خاصةً للأشخاص الذين يعانون من مشاكل رئوية حادة.

الوقاية من تصلـُّب الجلد

• ممارسة الرياضة للحفاظ على مرونة الجسم وتحسين الدورة الدموية وتخفيف تصلب الجلد.
• اعتني جيدًا بالبشرة الجافة باستخدام مرطب وواقي من الشمس.
• حاول تجنب الاستحمام بالماء الساخن والصابون القوي أو المواد الكيميائية التي يمكن أن تهيج بشرتك.
• تجنب التدخين لأنه يضيق الأوعية الدموية وقد يؤدي إلى تفاقم مشاكل الرئة.
• الابتعاد عن الأطعمة التي تسبب حرقة المعدة أو حمض المعدة، وتجنب تناولها في وقت متأخر من الليل.
• ارتدِ القفازات عند التعرض للبرد الشديد وقم بتغطية رأسك ووجهك بعدة طبقات من الملابس الدافئة.

إقرأ أيضاً : التهاب الاوعية الدموية أعرضه اسبابه وعلاجه

هل تبحث عن معلومات مرض تصلب الجلد في مستشفيات عالمية

تواصل مع طاقمنا! نحن نبحث لك عن الافضل..

تواصل معنا لنوفر لك معلومات اكثر